Nowotwory

Zespół Lyncha – dziedziczny rak jelita grubego

Posted by nowotwory on grudzień 3, 2009

Zespół Lyncha – dziedziczny rak jelita grubego

HNPCC –  Hereditary non-polyposis colorectal cancer – zespół Lyncha stanowi około 5 % wszystkich raków jelita grubego.

Zastosowanie odpowiednich programów opieki medycznej w rodzinach z HNPCC zapewnia zwiększoną wykrywalność wczesnych raków jelita grubego.

Dzięki odpowiedniemu postępowaniu u osób z wykryta mutacją zmniejsza się także zachorowalność na raka jelita grubego . Przy zastosowaniu się do zaleceń ryzyko zachorowania spada z 90 % u nosicieli do 30 % !!! , większy jest także odsetek wyleczeń i czas przeżycia chorych.

HNPCC powstaje w wyniku mutacji jednego z kilku genów , takich jak :

• MSH2
• MLH1
• MSH6
• PMS1
• PMS2

Cechy zespołu Lyncha

• Wczesny wiek zachorowania na raka jelita grubego
• Częstsza prawostronna lokalizacja
• Dwa i więcej przypadków raka u krewnych pierwszego stopnia
• Występowanie choroby w kolejnych pokoleniach
• Zwiększona częstość występowania raków trzonu macicy, jelita cienkiego, dróg moczowych wśród krewnych.

Rodziny z zespołem Lyncha powinny zostać objęte opieką  i przestrzegać przedstawionych poniżej zasad :

Pełna kolonoskopie należy przeprowadzać co 1-2 lata poczynając od 20-25 roku życia. W rodzinach , w których rak jelita grubego wystąpił w młodszym wieku wykonywanie kolonoskopii należy rozpocząć o 5 lat wcześniej od wieku najmłodszej osoby z rakiem jelita grubego.

U kobiet zaleca się coroczne szczegółowe badania ginekologiczne z USG dopochwowym i badaniem histopatologicznym wyskrobin z jamy macicy.

Zidentyfikowanie rodzin  z zespołem Lyncha a następnie zapewnienie im odpowiedniej opieki medycznej ratuje je przed zachorowaniem , a w przypadku rozwoju raka zapewnia jego skuteczne leczenie.